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Enfermedad de Wilson

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Tipo Enfermedad genética
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Síntomas Debilidad, vomito con sangre, confusión, movimientos lentos
Ratio de mortalidad Si no se trata a tiempo, puede ser fatal.
Tratamiento Quelación, dieta baja en cobre.
Términos afines Alergia a cobre
Apariciones Remorse
Más información [1]

La enfermedad de Wilson es un transtorno hereditario en el que el cuerpo retiene el cobre. Con esta enfermedad lo que sucede es que el hígado no elimina el cobre con el bilis como normalmente lo hace y por tanto trae como consecuencia que un exceso de cobre se adhiera a los tejidos, lo cual indiscutiblemente trae problemas al propio hígado y hasta al sístema nervioso.

Esta enfermedad es poco común. Debido a que en vez de ser eliminado, el cobre es absordido y conservado en el cuerpo, este se va depositando en hígado, el cerebro, los riñones y los ojos. La presencia del cobre en estos puede dañarlos. Cuando se deposita en el hígado poco a poco va llevando a una falla hepática y obviamente dañándolo. Ese daño, tiempo después desencadena que el cobre sea expulsado directamente al torrente sanguíneo. A partir de aquí el cobre es capaz de transportarse por todo el cuerpo y causar más problemas.

La acumulación de cobre en el organismo ocasiona daño tisular, muerte del tejido y cicatrización, por lo cual los órganos afectados dejan de funcionar bien.

Esta enfermedad tiene la característica de que su signo más común es la presencia de un anillo de color café alrededor de la cornea del ojo. Sin embargo, los sintomas que pueden causar son muchos más, entre los cuales se incluyen: demencia, vomito con sangre, debilidad, dificultad para caminar, confusiones o delirios junto con fobias, además de esplenomegalia, ictericia, problemas con el lenguaja, ocasiana que los movimientos sean lentos, entre otros.

A pesar de que se ha demostrado que los habitantes de Europa, Sicilia y el sur de Italia son los más propensos a sufrir de esta enfermedad, cualquiera puede verse afectado. Al ser hereditaria puede trasladarse de generación en generación. Sin embargo, hay que tener en cuenta que cuando ambos padres portan el gen anormal, hay un 25 % de probabilidades de que el niño salga con lo enfermedad. Los síntomas pueden manifestarse desde los 6 a los 20 años aunque pueden aparecer después de los cuarenta.

Los exámenes para conocer si se padece de la enfermedad abarcan desde exámenes de laboritorio como el de cobre en la orina, biopsia del hígado, radiografía del abdomen, el conteo sanguíneo completo o CSC, entre otros.

El tratamiento es tal vez la parte más complicada. Este consiste en eliminar el exceso del cobre en el cuerpo, para lo cual se usa la quelación, con esta se consigue que el cobre se fije en los medicamentos y ayude a eliminarlo de los riñones y los intestinos. Las mala noticia es que debe hacerse de por vida y que pueden presentarse complicaciones, las cuales incluyen desde una anemia hemolítica, perdida de la función hepática, cirrosis, hepatitis y hasta la muerte si la enfermedad no se detecta a tiempo.

Junto con la medicación, la recomendación es la realización de una dieta baja en cobre.

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Este artículo contiene información de MedLinePlus que se puede encontrar en [2]


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