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Síndrome de Eaton-Lambert

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Tipo [[]]
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Síntomas Debilidad, dificultad para tragar, asfixia, visión borrosa y/o doble, mareos, resequedad bucal, dificultad para mantener fija la mirada.
Ratio de mortalidad
Tratamiento Intercambio de plasma, Plasmaféresis. Medicamentos como la Prednisona
Términos afines Miastemia grave
Apariciones Una cuestión de muerte o muerte
Más información [1]


El Síndrome de Eaton-Lanbert es un transtorno con síntomas muy parecidos a los de la miastemia grave , en el se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicaciòn entre los músculos y los nervios.

Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinápticos. Es poco frecuente. Es más frecuente en hombre que en mujeres (proporciòn 5;2) . En el 70% de los hombres (40% de las mujeres) se asocia a neoplacia, como sindrome paraneoplásico especialmente, calcinoma de células pequeñas. Con menos frecuencia, puede odservarse en cáncer de mama , cáncer de próstata , cáncer de estómago, cáncer de recto , linfomas . En casi un tercio de los casos no se encuentra tumor asociado , especialmente en casos infantiles.

Entre otras cosas, se trata de un sìndrome caracterizado por paresia(debilidad) acusada de los músculos proximales (cintura escapular y pelviana, del tronco y de las extremidades inferiores ; matutina , que mejora con el correr del dia. Puede presentar hiporreflexia(reflejos ostontendinosos apagados)si bien es rara arreflexia ( aboliciòn completa de los reflejos) , hallazgo que obliga a plantear la posibilidad de una polineuropatia.

El sindrome puede acompañarse de parestesias, dolor pariarticular y disfunciòn vegetativa( sequedad de boca , estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos sintomas son raros en la miastenia gravis.

Diagnóstico Editar

Muestra marcada sensiblidad al curarse y una respuesta a la neostigmina poco llamativa . La electromigrafì es util para confirmar el diagnòstico :

Estimulaciòn repetitiva: a frecuencias elevadas de estimulaciòn( 50 estimulos por segundo) , puede ponerce de manifiesto respuestos de incremento patòlogicas( >150% de incremento de la amplitud ). Una contracciòn voluntaria del mùsculo durante 10-15 segundos , provoca una llamatia potenciaciòn postetànica.

Electromigrafìa de fibra simple: muestra un incremento del jitter.


Tratamiento Editar

El sìndrome se alivia con poliquimioterapia. Si el tratamiento no es satisfactorio , puede ser beneficioso administrar diaminopiridina , 10-25 mg por via oral, 4 veces al dìa . Los sìntomas empeoran con la utilizaciòn de antagonistas del calcio por lo que èstos fàrmacos estan containdicados con este sìndrome.

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