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Síndrome de von Hippel-Lindau

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Síndrome de von Hippel-Lindau

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Tipo Enfermedad genética
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Síntomas
Ratio de mortalidad
Tratamiento
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Apariciones Lo correcto
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El síndrome de von Hippel-Lindau (conocido como VHL en su forma abreviada) es una enfermedad genética causada por la mutación de un gen y que origina la predisposición de una persona para adquirir tumores en algunos órganos, en especial los riñones, el sistema nervioso central, más comunmente el cerebelo. Igualmente se caracteriza por afectar la retina.

Fue por primera vez descrita por dos grupos que fueron dirigidos por Eugen von Hippel y Arvid Lindau. Esta enfermedad forma parte de las enfermedades raras, parecida a la esclerosis tuberosa.

El síndrome puede causar el crecimiento de varios tumores: hemangioblastomas en el sistema nervioso central mientras que en la retina puede causar angiomas. Estos son algunos pero también puede orginar cáncer renal y hasta quistes.

La causa del síndrome la constituye la mutación de los genes del grupo VHL.

No hay cura para el síndrome, por lo tanto los tumores pueden seguir saliendo, pero se puede usar un tratamiento para estos tumores.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica de los tumores antes de que adquieran un tamaño peligroso además de un seguimiento de por vida para evitar que los tumores vuelvan a crecer. El prognóstico puede ser malo en caso de que los tumores sean grandes. Sin embargo, debibo a que un gran porcentaje de casos presentan antecedentes de la misma enfermedad se puede hacer un diagnóstico temprano tomando en cuenta el historial genético familiar.

Las muertes ocurridas por la enfermedad generalmente se deben a una complicación vascular del cerebro. Un estudio realizado muestra que la esperanza de vida en las personas que padecen con este sindrome es de 41 años.

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